问神经纤维瘤病怎么治疗

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• 神经纤维瘤病

  神经纤维瘤病，是基因遗传相关性的疾病，可以包括神经纤维瘤病的Ⅰ型和神经纤维瘤病的Ⅱ型。这两种类型，是由不同的基因突变造成的，患者在临床表现上，常有皮肤的多发的咖啡斑，特别是腹股沟区和腋窝的咖啡斑。同时可以有皮肤的，多发的神经纤维瘤，以及颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤。患者还可以出现先天性的白内障、虹膜的错构瘤以及颅内胶质瘤、前庭神经细胞瘤、前庭神经的神经鞘瘤、脑膜瘤等一系列的表现，主要表现为皮肤和神经系统的，多发的肿瘤，叫做皮肤和神经的综合征。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-12-18 14786次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别

  神经纤维瘤病是一种基因遗传相关的神经皮肤综合征，它表现为神经系统有多发的多样性的病变，而皮肤也会有相应的表现，在皮肤的表现上，患者常见的突出的表现是皮肤多发的神经纤维瘤以及皮肤的咖啡斑，特别是发生在腋窝和腹股沟区的咖啡斑，要警惕神经纤维瘤病的可能。而在神经系统的表现，可以表现为颅内、椎管内多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、胶质瘤等。除此之外患者还可以表现为，头颅巨大、身材矮小，虹膜错构瘤，白内障等一系列表现，所以对于这些患者应该提高警惕。而神经纤维瘤，特指神经纤维发生的肿瘤，它可以作为，神经纤维瘤病的表现之一，特别是多发性的神经纤维瘤，要考虑神经纤维瘤病的诊断。另一方面它也可以包括，散发的单个的神经纤维瘤，这种情况患者并没有，神经纤维瘤病的表现，只是表现为一条神经根的，单发的神经纤维瘤，我们仅需对神经纤维瘤进行切除，患者就可以达到治愈。而神经纤维瘤病的患者，我们一般是要在患者，引起严重症状的病变的情况下，才会对引起症状的病变进行切除，因为这些患者，是没有办法进行彻底治愈的。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-11-19 18091次

• 神经纤维瘤
  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经及细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病一型和二型，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高。基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。二型神经纤维瘤病，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q，几乎所有的病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整、不突出平面，好发于躯干非暴露部位。大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤；位于中线提示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤、也见于四肢，多呈粉红色，数目不定；约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  语音时长 1:47”
  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-10-31 11591次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的超声诊断
  神经纤维瘤和神经纤维瘤病的一些超声表现：神经纤维瘤是良性的周围神经鞘膜肿瘤，起源于全神经组织，是一种混合细胞成分组织。神经纤维瘤，根据临床和组织学上可以分为局限性的皮肤神经纤维瘤，弥漫性的皮肤神经纤维瘤。局限性的神经内神经纤维瘤，还有丛状神经纤维瘤，软组织巨细胞纤维瘤和色素性的神经纤维瘤等着多种类型。神经纤维瘤伴有其他系统的疾病称为神经纤维瘤病，神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性的遗传病。神经纤维瘤病的典型表现是皮肤和神经系统的损害，其组织学上起源于周围神经鞘，神经内膜的结缔组织，累及周围神经系统的神经纤维病，称为nf1型，累及中枢神经系统的称为nf2型。
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  张蓓蓓 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-26 8355次

• 外阴神经纤维瘤怎么治
  外阴神经纤维瘤明确诊断后需要去医院妇科就诊，行外阴神经纤维瘤切除术，切除组织送病理化验明确诊断，另外，需要看切除组织切缘是否干净，必要时术后需要辅助药物治疗，并需要定期复查，半年左右复查一次妇科检查就可以。
  董泗霞 主治医师临沂市中医医院

  2019-01-27 1003次

• 骨神经纤维瘤怎么治
  病情分析：骨神经纤维瘤是一种生长在神经干处的一种以纤维细胞为主的良性肿瘤，与皮肤，深部软组织，神经和骨都有关联，外表为疏松透亮的薄膜，会转化为纤维肉瘤。意见建议：经X线片，CT，动脉血管造影和核素扫描进行确诊治疗。手术治疗时要进行广泛切除，切除不彻底容易复发，若累及大神经干者，就需要选择囊内分离切除，保留神经功能或者整块切除，修复神经功能。
  未东兴 副主任医师锦州市中心医院

  2019-03-13 801次

• 神经纤维瘤病表现
  神经纤维瘤病的表现和分型有一定的关系，一型的神经纤维瘤病主要特征是神经外胚层组织形成的肿瘤，还有中胚层组织发育异常。第一个方面，皮肤色素沉着是最早的表现，出生的时候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好发于躯干，诊断本病需要有六个以上的牛奶咖啡斑，腋窝或者腹股沟区的雀斑也是本病皮肤损害特征之一。第二个方面
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 234次

• 神经纤维瘤严重吗
  神经纤维瘤不是一种特别严重的疾病，可以通过口服药物以及手术的方式治疗。1、口服药物：神经纤维瘤是一种常染色体显示遗传性疾病，通常是由于基因突变引起的，也有可能是因为遗传因素造成的，或者是长期大量吸烟以及喝酒的原因，患病以后会出现牛奶咖啡斑、皮肤肿块以及疼痛等症状，首先需要服用双氯芬酸钠缓释片、布洛芬
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-01-15 1991次