问关于特发性矮小症
病情描述:
关于特发性矮小症
答医生回答
病情分析:
特发性矮小是指目前尚无明确病因的匀称性身材矮小,是儿童生长迟缓中最常见的类型,其身高低于同年龄、同性别儿童均值的2个标准差或第三百分位,生长速率缓慢,但出生体重和身长均达正常范围,且生长激素(GH)激发峰值>10ng/ml,并在临床已排除生长激素缺乏(GHD)、其他内分泌、遗传代谢性疾病、营养不良和各类慢性疾病等导致的生长迟缓
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矮小症症状有的可以表现出来短肢型的矮小,这种人四肢比较短小,但是他的躯干并不短。这种往往是见于克丁病,就是先天性的甲状腺功能减退的患者,还有软骨发育不全的。另外,他可以表现出躯干比较短,但是他的四肢并不短,这种主要是脊柱没有发育好,见于脊柱、骨骺发育不良的,还有多发性半椎体的,包括粘多糖沉积的这些病人。矮小可以表现出均匀性的矮小,像垂体的生长激素不够的这部分患者,还有一些遗传综合征,像先天性的卵巢发育不良的这部分患者,还有一些家族性的矮小,都是属于均匀性的矮小。事实上,我们说矮小有很多原因所导致,有的是一些慢性系统性疾病,比如营养不良;有些是内分泌的疾病,像甲减;垂体功能减退引起的,像侏儒症;还有体质性矮小,青春期发育延迟的。当然也有一些先天性疾病,包括一些染色体疾病,像21-三体型,还有先天性的侏儒痴呆综合征等等,还有一些代谢疾病,像粘多糖沉积、肾小管酸中毒、维生素D佝偻病,就是抗维生素D性的佝偻病、糖原累积病等等,这些都是矮小的原因。事实上我们面对一个矮小,我们既要去看他到底是短肢性的矮小,还是短躯干的矮小,还是均匀性的矮小,我们又要去分析什么原因,然后才能够针对这些病因进行处理。02:44
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矮小症怎么治疗首先第一个很重要的一定要找出矮小症的原因,然后针对不同的病因进行治疗。比如如果这个患者是因为甲减,也就是甲状腺功能减退所造成的矮小症,那么这时候最重要的就是要纠正甲状腺功能减退,那就是需要使用甲状腺激素的替代治疗。如果这个患者是因为生长激素缺乏所导致的矮小症,那么这时候肯定是需要生长激素的注射治疗的。当然如果是因为性腺功能减退所导致的矮小症,那么需要进行性激素的替代治疗。当然有些患者他可能是一些系统性疾病所导致的,比如肝硬化,那么可能主要是肝硬化的治疗。还有一些患者是因为肾病综合征,在一些儿童患者使用了大剂量的糖皮质激素,它抑制了患者的身高,像这个其实是没有更好的办法。有些人,可能父母比较矮小,像这种体质性的矮小,我们可能最重要的主要还是一些生活方面的指导。适当的运动,特别是拉伸的运动,再一个保证充足的营养。当然有一些患者能否用生长激素的治疗,一定要很好的进行评估。因为毕竟这部分患者体内是没有生长激素缺乏的,他跟生长激素缺乏来补充生长激素治疗,第一,它的疗效肯定是要打折扣的,第二他有可能通过生长激素的治疗,会带来生长激素的一些副反应,这是也是需要慎重考虑的。02:42
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什么叫特发性矮小症特发性矮小症即不伴有潜在病理状态的身材矮小,包括家族性身材矮小、青春期发育迟缓。特发性矮小症的临床特征有以下几点:分娩时正常,婴儿期无低血糖史,四肢及脊柱正常,身体比例正常,无慢性器质性疾病,无心理疾病或严重的情感紊乱,饮食正常,生长激素激发实验在正常范围以内,也就是说孩子看不出任何异常,就是比同龄孩子的身高要矮小,这就是特发性矮小症。语音时长 1:18”
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什么是特发性矮小症特发性矮小症也就是,病因不明原因不明的矮小症,这类矮小症的患者在整个矮小症患者当中还是比较常见的,其中有三分之一的患者会体现为单纯的生长激素缺乏,也就是说这类患者的话他其他的激素是正常的,比如说皮质醇激素,甲状腺激素,性腺激素等等。而另外2/3的患者,就体现为不仅仅是生长激素缺乏,其他的激素也会缺乏,会形成一个比较典型的腺垂体功能减退症的表现。所以说对于特发性矮小症的患者而言,必须要及时的评估患者的下丘脑和垂体的功能,来明确病变的部位是哪一个层面,同时要评估患者的生长激素水平,皮质醇激素水平,甲状腺激素水平,性腺激素的水平,这样的话才能够对患者的整个代谢的紊乱进行一个综合的把控,才能够根据这样的情况进行一个针对性的处理,谢谢。语音时长 01:17”
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什么是特发性矮小症所谓特发性矮小就是找不出明确原因,但是身高已经到矮小的标准,生长激素的激发试验是正常的,没有生长激素的缺乏,骨龄也没有落后的表现,但每年的增长速率小于五个厘米,身高的标准达到同年龄同性别两个标准差以上,头颅垂体的磁共振没发现异常,没有遗传代谢病的倾向等,可以用生长激素治疗来改善身高。
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特发性矮小症治疗多久特发性矮小症的患者是选择生长激素皮下注射来长期治疗的。生长激素发挥作用的作用的最佳时间是三个月以后,要每三个月进行身高的评估以及安全性因素的评估,比如血糖,甲状腺功能,胰岛素样生长因子等。治疗的时间要看孩子身高追赶的情况是不是达到自己满意的身高,是由患者来决定的。
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特发性矮小症的原因特发性身材矮小是指一种目前暂无可认识的原因导致的身材矮小,是一种原因不明的多基因疾病,没有生长激素的缺乏和明显进行性的病理改变的特发性矮小,除了器质性疾病,慢性系统性疾病,先天遗传性代谢性疾病,先天性的骨软骨关节性的疾病,染色体畸变,严重的精神心理障碍这些疾病被除外,可能包括生长激素不敏感症,正常变
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特发性矮小症要治多久矮小症的治疗持续时间要取决于病因,矮小的程度和对身高增长的预期值。若因生长激素缺乏导致的矮小,通常使用生长激素注射治疗,在患儿骨龄接近或者达到普通孩子身高时就可以停止治疗了。临床中常见特发性矮小,包括家族遗传性矮小症。若患儿身高比普通儿童低两个标准值,需要一直的进行治疗。治疗时须排除患儿有无生长激素