苍白球黑质红核色素变性是什么

女, 67岁

2019-01-21 1635次

病情描述:

苍白球黑质红核色素变性是什么

医生回答

病情分析:

苍白球黑质红核色素,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病。发病的机制尚不清楚,无明确的特异性生化异常,双侧基底核铁沉积,但不伴有血清铁含量异常,或铁代谢紊乱,脑脊液,血清及身体其他组织含量正常,铁蛋白,转铁蛋白浓度正常,提示可能患有脑组织内铁代谢异常。

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