问什么是进行式肌营养不良
病情描述:
什么是进行式肌营养不良
答医生回答
病情分析:
进行式肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变形病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要的临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期也可以在成年后,营养不良的病程一般是进行性加重。患儿的心脏收缩功能较同龄人低下,部分的患儿可见心率增快、心率失常。
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肌营养不良都是母亲遗传的吗咱们说的肌营养不良,叫进行性肌营养不良,确实它是一个遗传性疾病。这个遗传性疾病它是一大类,它是什么呢,它是不同的类型。它引起的遗传的基因是不同的。临床上大概分了九类。我们说第一类,就是假性肥大性的肌营养不良,这个是什么引起它遗传的呢。就是咱们说的XP21,这个染色体的一个遗传,它叫X染色体连锁隐性遗传。同时还有别的遗传,还有染色体的显性和隐性遗传,染色体不完全都是在21这上面。我们知道了这个母亲,就是女性,她的染色体应该是两个X,而我们男性大部分是一个X一个Y,现在认为这一型肌营养不良。如果是母亲带来了,是这个基因致病的因素就是她的染色体有异常,那么她生的男孩子有50%的引起这个男孩子。我说的是男孩子发病,就是肌营养不良。进行性肌营养不良还有别的型号,别的型里面,咱们说的还有面颈肌的一个型号一型,这种就是另外的染色体引起的。九大类型里面,它不同类型的染色体遗传部位是不同的。所以你说所有的,进行性肌营养不良都是母亲遗传的吗,那么这个话是不太全面的。只能说有某一型母亲在这里面占了主导的地位。所以我们不能把这个疾病,完全怪罪到我们母亲的头上。那么这个肌营养不良,因为它是遗传性疾病,相对来说治疗起来就比较困难。遗传性疾病,你要真正去治疗它,肯定要从基因这方面着手。单纯我们说吃什么药来把它控制,确实是有难度。它跟我们前面说的那种肌无力,肌萎缩侧索硬化导致肌无力这个疾病,它可以用万全力太利鲁唑片来控制不太一样。所以这种病人,大概只能从基因方面来考虑,现在一个更新的技术,现在大家看了电视都知道基因的修改来治疗这些病,但是因为这个基因修改牵扯到很多伦理的问题,就修改完了以后会带来别的问题,就是有没有别的问题。所以现在这个还是比较难,这个疾病治疗起来比较困难。03:13
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低血糖是营养不良吗低血糖不是营养不良。营养不良是长期摄入营养不够造成身体的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身体的供氧不足,如果不及时治疗,短时间内可导致脑组织不可逆的损伤,严重会导致低血糖性休克,甚至死亡。一般降糖药、胰岛素、过度饥饿等都是导致低血糖的主要原因。当然营养不良的患者发生低血糖的几率会更大。如果只是轻度的低血糖,患者神志清醒,可以吃几粒糖果、几块饼干,或喝半杯糖水,可以达到迅速纠正低血糖的效果,一般十几分钟后低血糖症状就会消失;发生严重低血糖的患者不要给其喂食物,应立即送往医院。立即测血糖,并静脉注射50%葡萄糖20毫克。01:40
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什么是进行肌营养不良进行性营养不良是一类由于基因缺陷导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主,临床表现有:由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以找到胎儿起,也可以在成年后,从疾病名称就可以知道。肌肉营养不良的病程一般是进行性的加重,但疾病进展的速度快慢不一,营养不良多数预后不良,最终可以导致患者的伤残和死亡,目前尚无根治的方法主要,就是对任何支持治疗适当的康复训练,适时应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能的保持和延长患儿独立行走的能力。小儿小剂量皮质类固醇激素,也可以降低肌酸磷酸,激酶水平,但不能阻止疾病的进展,基因替代治疗和小分子治疗方法仍在实验阶段,有望在将来改变疾病的预后。语音时长 1:53”
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进行肌营养不良进行肌营养不良是一组由遗传因素所导致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行性的肌肉萎缩,肌无力,以及不同程度的运动障碍,可以由多种遗传方式引起,在临床表现上有可能会表现为假性肥大型肌营养不良,常早年会致残并导致死亡。另外,患者有可能会表现为腓肠肌肥大,再就是心肌受损以及关节的挛缩畸形。还有就是出现其他部位的肌营养不良表现,患者有可能会表现为表情淡漠,那就是咬肌无力,同时有可能会出现,手上举困难,外展不能,梳头,洗脸,穿衣困难的表现。肢带型肌营养不良,患者主要是表现为四肢近端无力,逐渐的累及肢体的远端,病情进展缓慢,最终会失去行走能力,还有可能会导致小腿肌挛缩,脊柱强直这样的表现。语音时长 1:32”
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什么是进行肌营养不良进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。
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什么是进行肌肉营养不良进行性的营养不良症,临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力,这属遗传性疾病,是基因缺肌所引起,无有效的治疗措施,防治方法主要是做好遗传咨询,产前检查,携带者家谱分析和检查,是预防本病在下一代发生的重要措施。基因亦会受到另一种较轻微的突变所影响,导致病情较轻的碧加氏肌肉营养不良症。
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进行性肌营养不良进行性肌营养不良是一种较为罕见的疾病,主要会导致肌肉无力和肌肉萎缩的症状发生。进行性肌营养不良的发病原因可能是由于基因问题所导致,多数与遗传因素有关。进行性肌营养不良可分为面肩肱型肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症等多种。由于进行性肌营养不良的分型不同,有可能是由于常染色体显性遗传所导致,但也不能排除
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进行性肌营养不良怎么治进行性肌营养不良是基因缺陷导致的疾病,可以通过药物治疗、心理治疗、手术治疗等方式来治。1、药物治疗:进行性肌营养不良是一种以骨骼肌进行性无力萎缩为主要表现的基因缺陷性疾病,有时可伴随中枢神经系统、心脏、呼吸道以及胃肠道受累,患者可出现呕吐、腹泻、肌肉萎缩等症状。可以在医生的指导下使用辅酶Q10胶囊、