问马凡综合征是怎么回事

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• 马凡氏综合征的诊断标准是什么

  马凡氏综合征诊断依据为：第一，特殊骨骼变化，且冠状骨细长，尤以指、掌骨为主，骨皮质变薄，纤细呈蜘蛛痣样改变。第二，先天性的心血管异常。第三，眼部症状，比如眼睛出现视力低下，大多数人会出现高度的近视、晶状体的变形。第四，有家族史。以上临床四项标准中有三项者即可确诊，在前三项中仅出现两项改变可诊断为不完全马凡氏综合征。不过马凡氏综合征的诊断最简单的手段是做超声心动图，如果要进一步确诊，则需要做核磁共振。马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体先天性的遗传。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超出常人，伴有心血管系统的异常，合并心脏异常和主动脉瘤者多见。

  

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  姚章喜 副主任医师河北工程大学附属医院

  2022-02-28 4323次

• 什么是干燥综合征

  干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎，或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，还有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累，而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁，也见于儿童。预防干燥综合症的干扰，饮食方面尽量吃清淡的食物，避免吸烟、饮酒，别吃咸、酸、辣等刺激性食物。尽量吃多汁、多种维生素的新鲜水果和蔬菜，滋润皮肤。干燥综合征皮肤都会出现脱屑、瘙痒和干燥等现象，这时候就应该注意自身的清洁度，保持皮肤清洁，尽量不用碱性的护肤品或沐浴露，可以使用一些温和型的护肤品。

  

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  邱明山 副主任医师厦门市中医院

  2019-12-31 5653次

• 马凡综合征是怎么回事
  马凡综合征是一类遗传性的疾病，患者会有身高过高，以及四肢的指端末梢的比较长，双眼高度的近视，以及大血管的病变，主要的病变为胸主动脉以及腹主动脉不同的扩张，需要进行手术的治疗，不然血管一旦破裂，患者就会失去生命。一旦出现马凡氏综合症，要前往医院给予心电图，心脏彩超，来明确心脏内的畸形，以及是否有主动脉扩张的情况，一旦出现主动的扩张，需要给予积极的手术治疗，在手术的方案上有升主动脉人工血管的替换，加上主动脉弓支架的重建，还有降主动脉支架植入的治疗，都能够使患者的病情得到抑制，在手术结束后，还需要服用强心，利尿，抗凝等药物，定期的复查，根据复查的结果，调整药物的剂量。
  语音时长 1:26”
  柳瑞 副主任医师聊城市人民医院

  2019-01-28 9031次

• 马凡综合征
  马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并有心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现以骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征完全具备者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI检查。
  语音时长 1:32”
  谢川 主治医师四川大学华西第二医院

  2018-08-29 21854次

• 什么是马凡氏综合征
  病情分析：简单来说马凡氏综合征，它是一种遗传病，主要表现为，患者会出现四肢手指头脚趾头细长不匀称，而且身高非常的高，而且还会有一些心血管系统方面的异常，会影响到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意见建议：在治疗方面，因为并不是非常明确病因，所以并没有特别有效的治疗方法，还是要对症的进行治疗，也可以通过手术治疗的一些方法。
  王松男 副主任医师锦州市中心医院

  2019-05-08 6302次

• 马凡综合症怎么治
  马凡综合征的主要危害是心血管病变。特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。所以本病的治疗原则是防治心血管并发症，对症支持治疗，必要时手术治疗。药物治疗方面应用男性激素及维生素，主动脉病变时可服用普萘洛尔。
  张楠 主治医师锦州市中心医院

  2018-11-22 1301次

• 马凡综合征
  马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并有心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。
  刘凤岐 主任医师首都医科大学附属北京友谊医院

  2022-06-20 1130次

• 什么是马凡氏综合征
  马凡氏综合征是指马方综合征，为一种遗传性结缔组织疾病。马方综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马方综合征的主要危害是
  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2023-02-15 0次