问假性肥大肌营养不良什么意思
病情描述:
假性肥大肌营养不良什么意思
答医生回答
病情分析:
假性肥大型进行性肌营养不良症(DMD),绝大多数发生于男孩,通常在儿童期发病。女性仅为异性染色体携带者。首发症状常以骨盆带肌肉无力、肌张力低、走路缓慢、易跌。由于髂腰肌和股四头肌无力而使患孩站立登楼困难。背部伸肌无力则站立时腰椎过度。
意见建议:
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肌营养不良都是母亲遗传的吗咱们说的肌营养不良,叫进行性肌营养不良,确实它是一个遗传性疾病。这个遗传性疾病它是一大类,它是什么呢,它是不同的类型。它引起的遗传的基因是不同的。临床上大概分了九类。我们说第一类,就是假性肥大性的肌营养不良,这个是什么引起它遗传的呢。就是咱们说的XP21,这个染色体的一个遗传,它叫X染色体连锁隐性遗传。同时还有别的遗传,还有染色体的显性和隐性遗传,染色体不完全都是在21这上面。我们知道了这个母亲,就是女性,她的染色体应该是两个X,而我们男性大部分是一个X一个Y,现在认为这一型肌营养不良。如果是母亲带来了,是这个基因致病的因素就是她的染色体有异常,那么她生的男孩子有50%的引起这个男孩子。我说的是男孩子发病,就是肌营养不良。进行性肌营养不良还有别的型号,别的型里面,咱们说的还有面颈肌的一个型号一型,这种就是另外的染色体引起的。九大类型里面,它不同类型的染色体遗传部位是不同的。所以你说所有的,进行性肌营养不良都是母亲遗传的吗,那么这个话是不太全面的。只能说有某一型母亲在这里面占了主导的地位。所以我们不能把这个疾病,完全怪罪到我们母亲的头上。那么这个肌营养不良,因为它是遗传性疾病,相对来说治疗起来就比较困难。遗传性疾病,你要真正去治疗它,肯定要从基因这方面着手。单纯我们说吃什么药来把它控制,确实是有难度。它跟我们前面说的那种肌无力,肌萎缩侧索硬化导致肌无力这个疾病,它可以用万全力太利鲁唑片来控制不太一样。所以这种病人,大概只能从基因方面来考虑,现在一个更新的技术,现在大家看了电视都知道基因的修改来治疗这些病,但是因为这个基因修改牵扯到很多伦理的问题,就修改完了以后会带来别的问题,就是有没有别的问题。所以现在这个还是比较难,这个疾病治疗起来比较困难。03:13
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假性肥大肌营养不良假性肥大肌营养不良包括杜兴肌营养不良和背阔肌营养不良,临床上常见的是前一种,是原发于肌肉组织的x连锁隐性遗传的疾病,本病为遗传性疾病,多属于遗传隐性,个别为染色体隐性遗传,dmd与bmd是等位基因病。Gower氏征本病的患儿由仰卧位坐起时有一个特征性的起立动作,即婴儿不能直接从仰卧位坐起,首先翻身成俯卧位,然后再腾起,再转换为四肢支撑位,腓肠肌假性肥大,绝大多数患儿有腓肠肌的假性肥大,可见双侧腓肠肌肥大,这是由于肌肉的纤维组织被脂肪充填而致,同时出现肌力减弱,但触之见硬。语音时长 1:46”
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假性肥大型肌营养不良假性肥大型连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌倒,跌倒后不易爬起,多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对增强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而致足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型的步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站起来的大腿,逐步挺起身子。指导意见:脾胃虚弱,益气健脾,调和脾胃,方有四君子汤加减。语音时长 1:34”
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假性肥大型肌营养不良是什么假肥大型肌营养不良包括杜兴肌营养不良和贝克肌营养不良,临床上常见的是前一种,是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本病为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传,DMD与BMD是等位基因病,患儿不能直接从仰卧位上坐起。
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假肥大肌营养不良症状有什么假肥大肌营养不良在临床上是指假性肥大型肌营养不良症,症状一般有走路缓慢、脚尖着地、站立困难等。1、走路缓慢:假性肥大型肌营养不良症属于遗传性肌肉变性疾病,其中包括Duchenne型肌营养不良症、Becker型肌营养不良症。患病早期会因为肌肉无力而出现走路速度缓慢的情况,甚至无法蹦跳和跑步。2、脚尖着