问先天性眼睑下垂是重症肌无力吗

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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 21513次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17770次

• 先天性眼睑下垂是重症肌无力吗
  先天性出现眼睑下垂，考虑可能并不是重症肌无力引起来的，这种疾病与先天的上睑提肌发育不良是有关系的。重症肌无力的患者一般都是慢性隐秘起病，表现为单侧眼睑下垂，并且这种症状有明显的波动性的，比如在早晨起床的时候症状非常轻，到了下午症状会出现明显的加重。同时也会伴有全身的乏力，在劳累之后是特别的明显。对于眼睑下垂的患者要排除重症肌无力，可以完善新斯的明试验，完善重复频率电刺激肌电图的检查，完善重症肌无力相关抗体的检测。如果临床病史不符合，辅助检查又不符合，肯定不是重症肌无力引起来的。
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  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2019-10-16 2396次

• 眼睑下垂重症肌无力治疗
  眼睑下垂重症肌无力包括成人型单纯眼肌型重症肌无力和儿童型重症肌无力。成人型单纯眼肌型重症肌无力占成人型重症肌无力的15%-20%，临床上常给予药物治疗，常用的药物有胆碱酯酶抑制剂，主要包括溴吡斯的明和溴化新斯的明，肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，如果患者合并有胸腺增生和胸腺瘤，应该给予胸腺治疗，常包括胸腺手术和胸腺放射治疗等等。儿童型重症肌无力多数仅限于眼外肌，有四分之一的患者可以自然缓解，临床上治疗比较困难，常规可给予一些中医中药治疗，严重的患儿也可以给予溴吡斯的明或者是肾上腺皮质激素治疗，并给予易消化饮食，增加营养。
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  袁俊丽 主任医师邯郸市第一医院

  2018-10-24 4315次

• 重症肌无力是先天性疾病么
  病情分析：重症肌无力不是先天性疾病。重症肌无力是由于病毒感染，胸腺瘤等后天疾病导致的自身免疫性疾病，其遗传倾向并不明显。意见建议：重症肌无力的治疗主要是针对病因以及免疫抑制治疗。包括胸腺瘤切除、抗病毒、抗感染、口服溴吡斯的明、糖皮质激素以及静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等。其中，溴吡斯的明和糖皮质激素是治疗重症肌无力最重要的药物。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2020-07-06 902次

• 重症肌无力眼睑下垂治疗方法
  病情分析：重症肌无力患者出现眼睑下垂后，需要给予相应的药物进行治疗，包括溴吡斯的明、糖皮质激素等等。对于胸腺瘤导致的重症肌无力，还应当采取手术治疗的方法切除胸腺瘤来改善眼睑下垂的症状。意见建议：患者出现眼睑下垂的症状之后，需要及时的去医院神经内科进行血常规、尿常规、脑脊液检查、胸部CT、肌电图等检查手段，以明确是否存在重症肌无力的情况，明确诊断后再给予针对性的治疗。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2021-02-19 401次

• 重症肌无力是先天性疾病么
  重症肌无力的患者往往和机体的免疫功能有关，但是并不是所有的患者都是先天性的疾病，有些患者也有可能是后天因素导致的，比如，患者过度的劳累，情绪的激动，休息不好，感冒受凉之后，容易出现病毒的感染，可能会诱发机体出现相应的免疫反应，从而使患者出现重症肌无力。还有一些患者，如果是因为存在先天性的胸腺瘤，这些
  伊志强 主任医师北京大学第一医院

  2022-01-25 116次

• 眼睑重症肌无力
  如果患者只是表现单纯的眼肌型的重症肌无力，患者可能只是出现眼睑部肌肉的下垂，表现双侧眼裂的增宽。患者一般来说，出现双侧眼睑上抬比较困难，患者一般会出现眼球的运动障碍，表现为复视。一些患者在早晨以后，患者症状比较轻，到了下午，患者双侧眼睑下垂的症状就会比较严重。一般单纯眼肌型的重症肌无力，患者预后比较
  伊志强 主任医师北京大学第一医院

  2022-01-25 77次