问什么是综合性血友病
2020-06-10 1232次
病情描述:
什么是综合性血友病
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答咨询实录
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什么是血友病?血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因:首先国家提倡优生优育,一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查,发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段,因为它是基因上有问题,治疗手段很少,就是缺什么补什么,所以代价很大。01:44
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什么是肝性脑病肝性脑病是在严重肝病状态下出现的一种神经系统的疾病,表现为言语不利、说话颠三倒四、定向力障碍、睡眠颠倒,严重时甚至会出现昏迷。出现严重的临床表现时,往往预示着患者有非常严重的甚至危及生命的肝脏疾病,如急性和慢性的肝衰竭、严重的肝硬化、肝癌的终末阶段,往往需要到肝病专科进行就诊。01:00
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什么是血友病?血友病是与生俱来的,是遗传性疾病,是单一凝血因子的缺乏,主要为内源性凝血因子的缺乏,由于内源性凝血因子的缺乏影响了凝血活酶的生成,从而导致的出血性疾病。血友病以有阳性的家族史,幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成以及关节出血为特征的。血友病分为血友病A和血友病B,血友病A主要是凝血因子Ⅷ因子的缺乏,占所有血友病患者的85%左右。而血友病B是凝血因子Ⅸ因子的缺乏,血友病B只占所有血友病的12%。一旦发生出血,血友病患者就需要给予补充凝血因子,输血浆等等。语音时长 01:20”
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血友病综合治疗首先针对这个血友病,一般的就是一个止血处理,对于有出血的患者,可以应用一些止血的药物,比如酚磺乙胺,云南白药,还有静脉用的这个蛇毒血凝酶。那么对于血友病的一个替代治疗,主要是补充这个丢失的凝血因子,它是防治血友病,出血最重要的一个措施,主要包括:新鲜冰冻的血浆,冷沉淀,和这个纤维蛋白的一个纯洁物。那么对于这个八因子缺乏的一个患者,主要是输出的一个冷沉淀,它含有八因子,另外新鲜冰冻的血浆,它含有这个所有的凝血因子,也是可以应用的。而对血友病乙,主要输入的是凝血酶原复合物和血浆,对于这个输注的一个水平主要是看凝血因子的一个水平来输注的,再就是可以应用一些糖皮质激素,能够改善血管通透性,减少抗原抗体反应而发挥作用的。语音时长 1:21”
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什么是血友病血友病是性染色体遗传性疾病,致病基因位于X染色体上。血友病A,血友病B均属于X连锁隐性遗传性疾病,表现为女性携带致病基因,男性发病。血友病是因遗传缺陷造成凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病。血友病有阳性的家族史,幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成以及关节出血这样的特征。在我国血友病A约占8
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什么是血友病血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,共同的特征就是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血的倾向,重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血。血友病在分类方面分为甲型血友病,主要就是有八因子缺乏,再就是乙型血友病,这种情况是九因子缺乏,还有就是典型血友病,主要就是十一因子缺乏。
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