骨质增生异常综合征怎么回事

骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病,目前病因尚不明确。它的特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血,有较高风险会向白血病转化。多数的骨髓增生异常综合征病例,以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为急性髓系白血病。

通常患者病史会有很多相似之处:如三系血细胞减少的相应症状、化疗/放射线、化学毒物接触史、家族史。体检会发现贫血、出血、感染体征,部分脾脏肿大,外周血涂片发现含网织红细胞计数。

在诊断过程需要与营养学因素、先天性血液系统疾病、药物因素、再生障碍性贫血、甲状腺疾病、实体肿瘤等相鉴别。骨髓增生异常综合征治疗主要解决两大问题,包括骨髓衰竭及并发症和急性髓系白血病转化。就患者群体而言,骨髓增生异常综合征自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。它的治疗目的包括改善自然病程和改善生存质量。

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