先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。
胆道闭锁可分为三种类型:
I型为胆总管闭锁,肝管未闭锁,胆总管部分或全部缺如。此型可以进行胆肠吻合,被称为“可治型”。
II型为肝管闭锁,此型中少数病例闭锁部位在肝管,而胆囊及胆总管存在,并连接十二指肠,称为胆总管未闭锁型胆道闭锁。
III型为肝门部闭锁,以往由于无法进行胆道肠管吻合而被称为“不可治型”。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一,不经治疗的平均生存期在1年以内。