卟啉症是什么病

卟啉症的简述：

卟啉症，是一种血红素合成障碍性疾病，由于参与血红素代谢的酶缺乏，导致体内卟啉含量增高，过多的卟啉沉积在病人的面部皮肤，消化系统以及神经系统，出现了一系列的症状，尤其是皮肤症状最为明显，由于过多的卟啉沉着在皮肤，导致皮肤对阳光过敏，皮肤经阳光照射以后，会出现红斑、水疱、溃疡、出血、焦痂，反复发作，形成疤痕，使皮肤表现出饱经沧桑的模样。

同时，这种病人由于白天避免阳光照射，经常夜晚出来活动，同时由于面容可怕，故卟啉症又被称为吸血鬼症。

卟啉症的诊断依据：

1、发作性腹痛，腹部检查无明显压痛。

2、神经精神症状，包括自主神经症状、周围神经症状和中枢神经症状等。

3、皮肤损害。

4、小便在太阳暴晒下颜色呈红色或葡萄色。

5、尿胆原阳性。最终确诊需要测定血、尿中的ALA和胆色素原。

卟啉症的治疗建议：

对于红细胞生成性原卟啉病，首选β胡萝卜素治疗，成人剂量为每公斤体重3毫克，连续服用4到6周，可同时联用维生素e。迟发性皮肤卟啉症，要避免日晒，外用遮光剂，也可以采用放血疗法，每两周放血500毫升，可使尿中的尿卟啉明显下降，症状能够缓解，还可口服氯喹125毫克，每周两次，连续口服十个月以上。

以上内容仅供参考

卟啉症是什么病

卟啉症的简述：

卟啉症的诊断依据：

卟啉症的治疗建议：

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