法洛四联症是在婴儿期以后,出现的最常见的一种青紫型先天性心脏病。此类疾病主要是由于胚胎在发育期间,由于右室漏斗隔发育不完全而引起的。此类疾病在临床上包含四个基本病理解剖改变,即右室流出梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。本病还有可能会合并其他心血管疾病:如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
法洛四联症是心脏病吗
概述:
临床表现:
此类疾病患者可能会出现以下几种症状:
1、患者会在毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指甲床、球结合膜等部位出现青紫表现,且在进行活动后,青紫可加重。这是法洛四联症患者的主要表现。
2、会出现有蹲踞的症状,此类疾病在幼儿患者人群中,多会出现蹲踞症状,尤其是在在行走或游戏时,表现为主动蹲下片刻,且在蹲踞时下肢屈曲。对于不会行走的小婴儿,常表现为让大人抱起,双下肢屈曲状。
3、由于患儿长期处于缺氧的环境中,所以其指、趾端的毛细血管会扩张增生,局部软组织和骨组织也会增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。导致出现杵状指。
4、阵发性缺氧发作:多见于婴儿,临床表现为阵发性呼吸困难。病情比较严重的患儿还可能表现为突然昏厥、抽搐,甚至死亡。对于年长一点的儿童,可能会有头痛、头昏等不适症状。
5、患者还可能出现生长发育落后的临床表现。
治疗:
1、内科治疗:对于缺氧发作的患者,若症状比较轻,可以使患者取胸膝位即可缓解,病情比较重的患者,应立即吸氧,静脉注射去氧肾上腺素或普洛萘尔,必要时也可皮下注射吗啡等。对于以往有缺氧发作的患儿,可口服普萘洛尔等。
2、外科治疗:对于轻症的患儿,可考虑于5-9岁行一期根治手术,但对于临床症状明显的患儿,应该在其出生后6-12个月行根治术。对重症的患儿也可先行姑息手术,如锁骨下动脉-肺动脉吻合术、上腔静脉-右肺动脉吻合术等,待其一般情况有所改善,且肺血管发育好转后,再行根治术。
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