何为神经皮肤综合征

神经皮肤综合征是指,一组起源于外胚层组织和器官发育异常的先天性疾病,多数属于常染色体显性遗传。病变不仅累及神经系统、皮肤和眼,还可累及中胚层、内胚层的器官如心、肺、肾、骨和胃肠等。

由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样,预后欠佳,目前已知此类疾病多达40余种,如神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑面血管瘤病、色素失调症、面部半侧萎缩症、神经皮肤鱼鳞病、黑棘皮病等。

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