小儿蚕豆即小儿蚕豆病,和地中海贫血无关。
两者的不同在于,小儿蚕豆病是一种酶的缺乏,而地中海贫血由于珠蛋白肽链合成障碍,导致红细胞合成减少或寿命缩短引起贫血。所以小儿蚕豆病与地中海贫血无关。
小儿蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型,因食用蚕豆或其制品而发病,一般于食用后2小时至15天左右,突然发生急性血管内溶血,溶血程度与食蚕豆的量无关,多数患者停止食用可自行恢复。
地中海贫血症即珠蛋白生成障碍性贫血,是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病,由于相应珠蛋白链合成减少或缺乏,珠蛋白链比例失衡,而正常血红蛋白有两对不同珠蛋白肽链以1:1比例构成,一种肽链的减少将使另一种肽链过多,过剩的肽链在红细胞中聚集并形成不稳定产物,导致红细胞寿命缩短,同时由于正常血红蛋白合成减少,就会造成小细胞低色素贫血。