硬皮症临床上是指硬皮病,硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
硬皮病的发病机制主要包括免疫异常、血管内皮细胞激活和(或)损伤及成纤维细胞过度活化,且通常是三者相互作用而引起的。根据患者的病变范围可以将硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,局限性硬皮病患者主要会出现皮肤损害,如可表现为水肿性红斑、灰白色斑、皮肤色素增加或减退等症状;而系统性硬皮病除可引起皮肤损害外,还可引起患者多系统的病变,患者会出现雷诺现象、关节肿痛、假面具脸、呼吸困难和吞咽困难等症状。
局限性硬皮病患者一般无明显自觉症状,大多也不会影响患者全身健康,部分患者经治疗后病情能缓解或停止发展,常用的药物有卡泊三醇软膏、积雪苷霜软膏、他克莫司软膏等。
而系统性硬皮病需要早期进行治疗,以防止病情加重,累及其他部位,可使用的药物有复方环磷酰胺片等,即使患者的病情已经处于晚期,也需要积极治疗,控制病情发展,以帮助改善患者的生活质量。