镰形红细胞贫血症一般是指镰刀型细胞贫血病。镰刀型细胞贫血病考虑是遗传因素、红细胞功能障碍、基因突变、镰状血红蛋白形成、红细胞破坏等原因导致的。身体出现异常后,建议及时就医。
1、遗传因素:
镰刀型细胞贫血病是一种常染色体隐性遗传疾病,需要两个基因拷贝都发生突变才会发病,患者会出现溶血性贫血。
2、红细胞功能障碍:
镰状的红细胞僵硬,变形性差,容易在微循环内淤滞,造成血管阻塞,导致组织器官功能出现障碍。
3、基因突变:
该疾病的主要原因是血红蛋白β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所替代,形成异常的血红蛋白S,取代了正常的血红蛋白A,患者可出现溶血性黄疸、肝脾大等症状。
4、镰状血红蛋白形成:
血红蛋白S在缺氧的环境下,可形成螺旋形多聚体,容易导致红细胞扭曲成镰刀状,即镰变现象。
5、红细胞破坏:
镰状红细胞在脾脏内容易被单核巨噬系统吞噬,从而发生溶血,出现贫血的情况。
患者可以在医生的操作下进行输血治疗,必要时需要通过造血干细胞移植的方式进行治疗。由于此疾病的病程比较长,所以患者需要保持良好的心态,每天保持心情舒畅,可以与朋友视频聊天,倾诉不良的情绪。也可以培养自己喜欢的兴趣爱好,比如画画、摄影、唱歌等。