脊髓性小脑共济失调是遗传性共济失调的主要类型,共同的特征是中年发病,常染色体的显性遗传,有共济失调的表现,可分为21种亚型,在中国以第一种亚行最为常见,共同的病理改变,就是主要是小脑脑干脊髓变性萎缩。

但是不同的亚型各有各自的特点,一型主要是小脑脑干的神经元丢失,脊髓小脑宿受受到损伤很少会累及黑质、基底节、脊髓前角细胞;二型是以下的感染和脑桥、小脑损害比较严重;三型主要损害脑桥和脊髓小脑束。

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