肥厚性心肌病的病因
肥厚性心肌病可以呈现家族性发病,也可以散发性发病。家族性发病的患者中50%病因不明确,50%的家系中发现有基因突变。
首先由遗传因素,肥厚型心肌病被认为是一种常染色体显性遗传性疾病,目前认为是心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变所致。
儿茶酚胺与内分泌紊乱,儿茶酚胺产生过多,心肌组织对其反应增强。还有钙调节异常,高血钙常与肥厚性心肌病共存。
肥厚性心肌病的症状:一、呼吸困难,可出现劳力性呼吸困难,而夜间阵发性呼吸困难比较少见。
二、胸痛,其主诉为劳力性胸痛,但是冠状动脉造影正常。
三、心悸,肥厚性心肌病病人,可能发生多种室上性心律失常和室性心律失常,这些可能与心悸的发生有关系。
四、晕厥。
五、猝死,肥厚性心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因。
肥厚性心肌病的治疗:肥厚型心肌病的治疗首先是要找到心肌肥厚的原因,比如高血压或心衰,积极针对原因处理,防止肥厚型心肌病进展是十分必要的。对于没有流出道梗阻的肥厚型心肌病可以考虑应用ACEI或ARB类药物,如卡托普利,缬沙坦等,改善心肌重构,改善心肌病预后。
对于已经出现流出道梗阻的肥厚型心肌病,可以应用β受体阻滞剂及非二氢吡啶类的钙通道阻滞剂,如美托洛尔,维拉帕米等,通过减慢心率,进而改善临床症状。对于严重流出道梗阻的肥厚型心肌病,可以通过起搏器减轻流出道梗阻。