小儿致心律失常性右室心肌病注意事项有哪些?

​注意事项有:一,治疗,治疗重点控制室性心律失常,预防猝死,同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死,治疗以药物为主。室性心动过速,用三类抗心律失常药疗效好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药,胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用。联合用药方面胺碘酮与阻滞剂合用较为有效,两者可起协同作用,对药物治疗无效或不能耐受药物的患者,可进行射频消融手术及植入除颤器等方法,射频消融较为安全有效,然而消融成功后,复发者不少,加之室壁薄,消融时易发生穿孔,因而受到一定限制。

对一些难以治疗的患者可考虑手术治疗,术中标测室性心动过速起源部位,然后切除或将其与周围心肌隔断,对病变广泛者可行完全性右室离断术,对高位者尤其是心脏停搏的幸存者,可植入埋藏式除颤器治疗,具有抗心动过速、过缓、心率转换和除颤多种功能。以上治疗无效,可行心脏移植。

二、预后。本病预后不良,幼年发病者进展迅速,出现严重心力衰竭及反复室性心动过速,多于五岁前,因心衰及顽固性室性心动过速死亡猝死常见。

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