小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜黏连,解除神经症状,缓解脑积水。
凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状,如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张、吞咽反射消失,以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。
手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术,有人认为Ⅰ型可行枕下减压术,而Ⅱ型仅作分流术即可。
一般作颅后窝充分减压术,即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板,切开硬膜并分离黏连,探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术。