原发性血小板增多症是怎么回事

原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,也称为出血性血小板增多症,是多能干细胞克隆性疾病。其主要症状为骨髓中聚合细胞异常增生,外周血中血小板持续增多,同时伴有其它造血细胞轻度增生。常有反复发作自发性皮肤粘膜出血,血栓形成和脾肿大。

原发性血小板增多症,多数起病缓慢,部分病人因腹部不适就诊,血液检查可发现血小板升高,可伴有轻度的脾肿大,部分病人可伴有肝肿大。

临床症状是出血和血栓形成,出血以胃肠道最多见,部分病人伴有消化性溃疡,齿龈出血,鼻出血也很常见,其次为皮肤瘀斑和血尿,脑出血很少见,但却可以致死。血栓以微血管栓塞较为多见,如长期毛血管血栓形成可引起腹痛,呕吐,腹部剧痛。此外部分病人可出现疲劳,乏力,失眠,头晕,头痛,感觉异常等症状。

但是不是说血小板数量增多就一定是患了血小板增多症,有些疾病如真性红细胞增多症,慢性粒细胞性白血病,原发性骨髓纤维化等都可以出现血小板量增多,儿童的话还可出现川崎病。

前三者同样多发于中老年人群,但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现,慢性粒细胞白血病以中性粒细胞增多为主,白细胞碱性磷酸酶积分降低,而原发性骨髓纤维化以骨髓纤维细胞显著增生为特征,脾肿大一般较严重,所以出现血小板增多症时要与上述疾病鉴别。

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