根据累及的部位和范围不同,胆管扩张可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ-A型、Ⅳ-B型和Ⅴ型。
Ⅰ型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,80%为女性。
Ⅱ型:胆总管憩室型,多起自胆总管的侧壁。
Ⅲ型:胆总管末端膨出,较少见。
Ⅳ-A型:肝内外胆管囊状扩张,为临床第二常见类型。
Ⅳ-B型:肝外胆管多发囊肿。
Ⅴ型:肝内胆管多发囊状扩张(先天性肝内胆管扩张症)。
胆管扩张症是较为常见的胆道系统先天性疾病,临床上以先天性胆总管囊肿(也称为胆管扩张症)最为常见。典型的临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块。由于胆管扩张患者继发胆道梗阻、感染、结石的风险较高,而且存在恶变的可能,因此目前的治疗观念是早期手术切除病变的胆道、重建胆道引流系统。Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-B型患者可通过切除胆管病变区域联合胆肠吻合手术治疗,Ⅲ型和Ⅳ-A型患者需根据病变累及的范围选择手术方式,Ⅴ型患者需要行肝移植治疗。