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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30003次

• 反复输血好吗

  我们知道人在严重贫血的时候其实是症状非常重的，也是会危及生命的，所以这个时候就需要给患者输血。我们其实很多的疾病，由于患者本身克服不了这个问题，所以输血就是必然的。比如地中海贫血，比如有一些再生障碍性贫血在他得到缓解以前，可能需要反复频繁的输血。其实长期输血，每一个单位是200毫升的全血，尤其是输注单位远远大于20个单位的时候，其实容易产生一些问题。我们红细胞在体内也是有寿命的，衰老以后会破坏掉，会产生铁元素。我们知道铁元素是制造红细胞的重要原料，但是我们人体其实是没有排除铁的机制的。大量的红细胞反复在我们的体内无处排泄，就有可能沉积在我们的肝脏、心脏、脾脏、胰腺等等重要的脏器上面，造成这些脏器的功能损伤。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出现糖尿病，还有反复的心功能不全等等。所以其实反复输血也会有很多的问题，目前来讲我们有口服以及静脉的去铁的制剂，来帮助铁从体内驱除出去。否则血色病，或者铁过载，也会导致我们人的脏器功能障碍。

  

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  范芸 主任医师北京医院

  2018-10-15 11373次

• 甲型血友病输血适用哪种
  甲型血友病是由于先天性的遗传因素导致患者凝血因子八的缺乏，进而影响患者的凝血功能，从而导致出血的症状发生。甲型血友病的患者尤其适合输入冷沉淀等血液制品，因为冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的补充患者的凝血因子，达到止血的治疗作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情况下，甲型血友病的患者应该要争取输入血浆进行治疗，因为血浆中也含有一些凝血因子八的成分，也可以做到替代治疗的目的。甲型血友病的患者还应该要去输注重组人的凝血因子八因子的活性成分，通过该类药物可以针对八因子进行补充，从而达到治疗疾病的目的。
  语音时长 1:14”
  郑永亮 主治医师井冈山大学附属医院

  2019-02-24 2771次

• 血友病甲输血宜选
  甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第8因子缺乏症。它是凝血因子8编码的基因突变，导致该凝血因子功能缺陷所致一种凝血功能障碍的遗传病。因x链隐性遗传，由女性传递，男性发病，发病率约为五千分之一的男性活因，女性患者极为罕见。甲型血友病，如果治疗需要输血，可以给予因子8和因子9制剂、冷沉淀、凝血酶原复合物、输血浆或输新鲜全血。
  语音时长 1:16”
  王玲玲 副主任医师华润武钢总医院

  2018-08-16 4392次

• 血友病需要输血吗
  血友病主要是先天性缺乏某种凝血因子，容易激发各种出血。在没有重组凝血因子之前，一般以输注血浆和全血治疗为主。近些年由于重组凝血因子的出现，已经很少使用输注血浆来补充凝血因子。但是当继发严重的出血时，可能需要输血红细胞悬液来纠正贫血和补充血容量。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2018-12-27 2304次

• 甲型血友病会传染吗
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突变引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，不会引起传染。临床多表现为关节，肌肉和深部组织出血。也可以有胃肠道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等现象。意见建议：确定诊断首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，也可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆，预防性治疗。若有出血，给予足量的替代治疗。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-10 1203次

• 血友病甲治疗方法
  首先是局部止血治疗：轻微皮肤伤口出血和鼻出血，可使用吸收性明胶海绵、止血纤维和棉球，局部止血药，凝血酶等压迫止血，若压迫止血无效，则需替代治疗。大的伤口出血或黏膜小伤口出血，压迫止血往往无效需替代治疗，关节出血，目前主张尽早替代治疗。手术：血友病患者在充分替代治疗的条件下，理论上可以进行各种正常人所
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 164次

• 血友病输血宜选什么血
  血友病输血宜选冷沉淀或新鲜冰冻血浆。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征，当患者出现自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血情况时应立即就医，可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗，也可以
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-01 99次