线粒体脑病的治疗近几年对本病分子基础的认识突飞猛进,但治疗选择仍然有限,目前主要依靠支持疗法,而不是纠正根本缺陷:

一,药物治疗,联合用药,目前所用药物大致分为以下四方面,1,清除氧自由基辅酶Q10,艾地苯醌,维生素c,维生素e等,2,减少毒性产物,二氯乙酸,二甲基甘氨酸等,3,通过旁路传递电子辅酶Q10,艾地苯醌,琥珀盐酸,维生素k等,4,补充代谢,辅酶,肌酸,肉碱,烟酰胺,硫胺素,核黄酸等。

辅酶Q10和维生素c可以使维生素e保持活性状态,辅酶Q10又可以促进能量代谢;二氯乙酸和维生素B1,从不同方面作用于丙酮酸脱氢酶复合物组合运用可以加速氧化代谢,减少乳酸生成。辅酶Q10和琥珀酸均能作为电子载体直接为复合酶二和三传递电子。

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