病理原因主要是肺动脉狭窄作为单发机型为最常见的先天性心脏病之一,约占先天性心脏病的10%到20%,其中以瓣膜病变狭窄最为常见,约占70%到80%。

肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻右心室收缩压升高,导致右心室肥厚。临床表现也是不同的,随着狭窄程度的不同,他的症状为易疲劳,劳动后心悸气急。

体格检查与胸骨左缘及第二肋间闻其响亮粗糙的收缩期杂音,伴有震颤肺动脉区和第二音正常或者减低,并且可以听到肺动脉喷射杂音心脏杂音出生存在,为临床的特征表现之一。

影像学主要是心脏成二尖瓣型轻度增大,主要为右室增大肺动脉段突出,多为中置高度的突出呈直立状,其上缘可以接近主动脉弓的水平。

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