朗格罕细胞组织细胞增生症是指一种为朗格罕细胞为主的组织细胞,这种细胞在单核巨噬细胞系统广泛增生浸润,从而可以引发一系列的症状,称之为朗格罕细胞组织细胞增生症。
朗格罕组织细胞增生症,有的把它界定为一种恶性克隆性疾病,也有的把它界定为非肿瘤性增生,属于免疫反应性疾病,考虑和免疫缺陷有关系。
一般来说免疫力低下时发病的几率会增大。临床上可以出现以下的症状,发热是最常见的,热型常不规则,以高热为主,使用一般的抗生素治疗效果不好,其他各器官可以出现朗格罕组织细胞浸润,从而出现相应的症状,比如说肝脾淋巴结可以出现肿大;肺部浸润可以出现咳嗽,气促等;骨骼浸润可以出现骨质破坏。
最主要的诊断依据是骨髓中出现了朗格罕细胞,因为骨髓中被大量的朗格罕组织细胞所侵犯,所以常出现贫血,粒细胞减少以及血小板减少等现象。