先天性食管闭锁及食管气管瘘是一种严重的发育畸形,发病率约为三千分之一,多见于早产儿和未成熟儿,常伴有心血管系统、泌尿系统和消化系统等畸形,早期诊断、早期手术存活率可能达到90%以上,晚期如果并发肺炎病情严重,死亡率非常高。

畸形发生于胚胎的3~6周气管和食管均有前肠演变而来,胚胎早期前肠壁两侧各出现一条纵沟向管腔内凹陷,管腔内相应部位出现第二条纵沟,当两条纵沟发育逐渐靠拢后,将前肠分隔为腹侧的气管和背侧的食管,胚胎第5-6周,原始食管上皮增生填充管腔,随后上皮细胞间出现空泡化,管腔再通形成正常的食管。如果食管空泡化,如再通障碍就形成食管闭锁,若前肠分隔不全则形成食管气管瘘的情况。

食管气管瘘这种先天性食管闭锁分为五型,一型、二型、三型,其中三型最常见,它为食管上段闭锁下段有瘘与气管相通两盲端的距离,超过2厘米为3a型,小于2厘米的为3b型,3b型食管一期吻合多能成功。

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