骨纤维发育不良是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征。这三大特点从外部比较容易判别,例如皮肤色素沉着多见于背部、口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时,色素斑可不明显,但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重、变深。色素沉着的外形与骨病变的多少有关。如色素沉着边缘清晰,一般仅单一骨受累;若边缘不清,呈地图状,一般为多部位骨受累。少数病人还合并其他内分泌或非内分泌功能的异常。男女均可患病,但多见于女性,男女比例为1∶3~6。
骨纤维发育不良的症状
骨纤维发育不良的明显症状
骨纤维发育不良的内部症状
骨纤维发育不良是一种自限性的、以骨纤维变性为特征的骨病。比较多见,可以是单发性或多发性。骨的髓腔内有纤维骨,病灶内为稠密的纤维组织,排列紊乱而无定向,在纤维结缔组织内化生的骨组织,呈纤维骨或编织骨。这些特征需要拍片子,根据拍照结果具体分析。对有些长骨、肋骨,可作节段性切除。对有畸形者,可行截骨矫形术。
骨纤维发育不良中骨病损的症状
大多数早期病变可存在多年而无症状,后期出现疼痛、功能障碍、畸形,或者病理性骨折。在颅面骨受累时,常出现畸形或肿块,如颜面部不对称,上颚突起等,也可有神经受压表现,如视力听力的下降,内耳功能的障碍以及脑组织受压症状等。发生于肋骨的表现为胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵,尤其是多发性病损,呈膨胀弯曲畸形,是由于骨骼可承受应力下降且易发生病理性骨折。
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