原发性纤毛运动障碍是一种罕见的先天性遗传疾病。它由基因突变引起，导致细胞上纤毛结构和功能异常，主要表现为黏液清除障碍及易感染。这种疾病通常在患者年幼时就开始显现症状，且对患者的生活质量产生显著影响。
原发性纤毛运动障碍的根本原因是编码纤毛结构或功能蛋白的基因突变，这些突变会导致纤毛摆动能力下降，进而影响呼吸道、中耳、输卵管等多个器官的正常功能。患者常常因此遭受反复感染，特别是呼吸道感染，如鼻窦炎、支气管炎等，并可能出现听力损失和其他并发症。
治疗原发性纤毛运动障碍主要采用保守治疗，重点在于控制感染和缓解症状。常用的治疗手段包括：
1、抗生素治疗：如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等，用于控制并预防感染。
2、使用吸入性糖皮质激素：如布地奈德福莫特罗粉吸入剂，以减轻呼吸道炎症和痉挛。
3、长效β2受体激动剂：例如沙美特罗替卡松吸入气雾剂，可帮助扩张支气管，改善呼吸。
4、物理治疗：如体位引流、拍背排痰等，帮助清除呼吸道分泌物。
5、手术治疗：对于部分严重病例，如伴有鼻息肉、严重支气管扩张等，可能需要手术治疗。
此外，患者还应注意保持良好的生活环境，避免吸烟和有害环境刺激，定期接受医生的检查和治疗，以及时发现并处理任何并发症。
