概述:

血友病是一种遗传性凝血活酶生成障碍所引起的出血性疾病,属于血液病的一种。

临床症状:

主要临床表现为出血和血肿压迫症状及体征。血友病的出血程度和血友病的类型以及相关缺乏的因子有关。例如血友病A出血较重,而血友病B则出血较轻。血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术之后的出血不止,这种情况是出生开始就有的,且将会终生伴随,常常出现软组织或深部肌肉内的血肿。血友病患者的负重关节如膝、踝关节等因为反复不断地出现比常人突出,最终可以导致关节的肿胀、僵硬、畸形,同时可能会出现骨质疏松、关节骨化以及肌肉萎缩,这就是所谓的血友病关节。

血友病所导致的血肿会压迫周围神经,带来局部的疼痛、麻木甚至肌肉萎缩;如果血肿压迫到了血管,会导致相对应的供血区域出现缺血性坏死或者淤血、水肿;血肿位于口腔底部、咽后壁、喉及颈部,会导致呼吸困难甚至窒息,务必要重视。如果血肿压迫了输尿管,会导致排尿障碍。腹膜后出血则会引起麻痹性肠梗阻。

注意事项:

首先是避免损伤,防止出血,避免进行剧烈的活动或者工作,在出现活动性出血状况之后,避免过大的运动。日常生活中注意禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药。

以上内容仅供参考

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