原发性胆汁性肝硬化能治好吗

概述：

原发性胆汁性肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。

本病多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。本病虽然是自身免疫性疾病，但经过积极治疗是可以延长生存期的。

对症用药建议：

1、基础治疗：目前熊去氧胆酸是唯一被国际指南均推荐用于治疗本病的药物。其主要作用机制为促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡，因而保护胆管细胞和肝细胞。推荐剂量为每公斤体重1３- １５ｍｇ，分次或１次顿服。ＵＤCＡ治疗可明显改善ＰＢＣ患者的生物化学指标，可以有效地降低血清胆红素、ＡＬＰ、ＧＧＴ、ＡＬＴ、ＡＳＴ及胆固醇等水平。

2、其他免疫抑制剂：由于ＰＢＣ的发病机制可能与自身免疫有关，故肾上腺皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素Ａ也可用于治疗。但研究结果显示，免疫抑制剂对ＰＢＣ的疗效并不确定，且可能存在药物不良反应。

注意事项：

患有原发性胆汁性肝硬化的患者需长期服用熊去氧胆酸治疗，建议每３～６个月监测肝脏生物化学指标，以评估生物化学应答情况。

以上内容仅供参考