果糖不耐受的表现

果糖不耐受的表现要根据具体情况而定,如新生儿会很快出现黄疸、肝大、呕吐等表现,而儿童或成人患者则会出现严重腹痛、恶心及呕吐等表现。

果糖不耐受又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,是一种由于1-磷酸果糖醛缩酶B基因突变而导致酶缺乏或活性减低,引起低血糖及肝、肾功能损害,肝大、黄疸和肾小管性酸中毒等表现的先天性疾病。本病为先天性罕见疾病,发病率不确切,约为1/20000。

遗传性果糖不耐症患者在吸收果糖或者蔗糖(通常从水果、果汁或者糖化的谷类摄取)前无任何临床表现。若新生儿出生后即服用含这些糖类的食物或者配方奶粉,患儿会很快出现表现。早期临床表现类似半乳糖血症,包括黄疸、肝大、呕吐、萎靡、易激惹和惊厥。急性果糖摄入导致患者出现低血糖表现;长期摄入果糖,患儿会出现生长迟缓和肝脏病变。若持续摄入果糖,低血糖症状反复发作,患儿即出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝大、黄疸、水肿和腹水等表现,肝肾功能衰竭进展,最终可能导致患者死亡。儿童或成人患者则在进食蔗糖后不久出现严重腹痛、恶心及呕吐等表现,多无低血糖,长时间多数自动拒绝甜食。

患者应避免摄入含果糖、蔗糖、山梨醇的食物;出现急性低血糖时,应及时补充葡萄糖予以纠正;对于有肝肾功能损害者除饮食治疗外,应积极采取保护肝脏和肾脏的治疗,避免使用损害肝肾的药物。

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