渐冻症用药期间还需要注意哪些事项

渐冻症临床上指的是肌萎缩侧索硬化,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。本病的病因不明,可能与遗传及基因缺陷有关,如果家人中有得这种病的,那么后代患有此病的几率也会比较高,主要是因为显性基因具有比较强的遗传性,所以就会有一定的几率患上这种病。另外在胎儿期间如果身体内出现基因缺陷这一问题,就有可能导致身体的某种神经发育不良,使神经细胞膜受到了一定的损伤,这样就有一定的可能会出现渐冻症。本病多发生在男性身上,多为40岁到50岁左右发病。患病早期症状不典型,早期仅有身体无力、肉跳、易疲劳,疾病继续进展会加重全身肌肉萎缩的症状,患者可出现吞咽困难、讲话困难、呼吸困难的情况。

肌萎缩侧索硬化目前还没有有效的治疗方法,只能改善患者的生存状况,尽量延长患者的生命,包括药物治疗和非药物治疗。公认的对肌萎缩侧索硬化有治疗作用的药物有两种,利鲁唑和依达拉奉等等。

 

利鲁唑主要针对于谷氨酸毒性对于运动神经元的损伤,调节中枢神经系统中谷氨酸的水平,临床证明可延长患者存活期和/或推迟气管切开的时间。依达拉奉它是一种自由基清除剂,被认为能够缓解氧化应激的影响,而这可能是肌萎缩侧索硬化发病和病情发展的关键因素。药物治疗是目前治疗肌萎缩侧索硬化的有效方法,虽不能治愈肌萎缩侧索硬化,却可以显著提高患者的生存质量,能够使肌肉萎缩缓解,肌肉力量增加,生存期延长。

在药物治疗期间还要注意进行营养支持、呼吸支持、康复锻炼。首先我们知道肌萎缩侧索硬化是一种能量消耗性疾病,因此营养支持对疾病的转归,病人的预后作用明显。并且在肌萎缩侧索硬化疾病的发生发展过程中,患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切,因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机,这并不意味着患者的呼吸已有问题,而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段,从而起到延缓疾病的进展作用。另外在患病期间患者还需要适当的进行活动锻炼,对神经元会有反馈作用,如每天活动3-4次关节,避免关节僵硬,如果病人已经不能行走或者自行站立,依靠家人的协助站立几分钟也是很好的活动。但是锻炼不要过度,锻炼过度会消耗更多的能量,对病情有害无利。

在用药治疗期间家属还要对患者细心的进行护理,积极科学的护理不仅可以提高患者的生存质量,也能延长患者的生命,所以某种意义上讲护理和治疗同样重要。肌萎缩侧索硬化的护理主要是缓解肌肉萎缩带来的症状,同时对肌肉进行锻炼,比如小腿抽筋时可以通过拉伸小腿肌肉缓解症状,如果感到疲劳轻柔的按摩能改善状况,肢体浮肿可以热敷,如果肌肉跳动,可以对肌跳局部进行热敷、按摩等等。

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