早产儿视网膜病变最早发生在视网膜周边部,尤以颞侧最常见,重症者鼻侧也受累。它的特征是周边部血管突然终止,形成一条平行于锯齿缘的分界线。这条线可以很短,仅位于颞上或颞下象限,有5到6支扩张的血管终止于此线。有时分界线可以很宽很长,侵犯整个视网膜,形成平行于锯齿缘呈波浪型的分界线,可有10到15条扩张的血管终止于这条线上。
大多数婴儿随着年龄增大,病变自然停止,进入退行期,分界线视网膜颜色由灰白色变成粉红色,周边部视网膜有浑浊逐渐变透明。大约有20%到25的患儿病变继续发展,新生血管有机化膜形成,牵拉该处视网膜变性或裂孔形成,也可因班痕形成视网膜皱壁。重症者视网膜有广泛结缔组织增生和机化膜化膜形成,导致视网膜全脱离,整个玻璃体内充满白色机化组织,直达晶状体后面,形成白瞳症,这个就是本病的一个最后阶段。