蚕豆病是由于红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。蚕豆病多见于十岁以下的儿童,男性多于女性,40%的有家族史,发病集中于每年蚕豆成熟的季节,就是每年3月到5月,起病很急,一般食用新鲜蚕豆或者其制品之后2个小时或者几天,一般是1-2天,最长是15天,突然发生急性血管内溶血。溶血的程度与食用蚕豆的量没有关系,是一种自限性,溶血一般持续一周左右停止。
对于急性溶血的首先要避免再接触新鲜的蚕豆和其制品,要注意纠正水电解质和酸碱平衡的紊乱,注意保护肾脏的功能,输红细胞以及使用糖皮质激素就是地塞米松或者是强的松可以改善症状。如果是慢性的患者可以使用叶酸,这个病一般切脾没有效果。