淀粉样变性是一种少见的全身性疾病,非可溶性的纤维蛋白质沉积于全身,引起淀粉样变性。非可溶性纤维蛋白质沉积于肾脏即引起肾淀粉样变性,这是肾淀粉样变性的病因。肾淀粉样变性的临床表现包括以下几项:肾淀粉样变性累及肾脏时,临床前期可无明显临床表现,患者无任何自觉症状和体征。当出现蛋白尿期时,其实蛋白尿为最早的临床表现。
当出现肾病综合症时,患者可以出现大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿以及高脂血症为常见的临床表现。当到达尿毒症期时,患者出现进行性的肾功能减退,患者可有浮肿、高血压、蛋白尿、心衰等表现出现。严重者还可出现低钾血症,电解质紊乱等。
肾淀粉样变性除引起肾脏症状外,还可引起肾外器官病变,可以导致心脏受累,出现心律失常,心力衰竭,严重者可引起猝死。侵犯消化系统患者可以出现便秘、腹泻,吸收不良以及肠梗阻症状,严重者还可引发消化道出血。肾淀粉样变性如果累及肝脏,还可出现肝脾肿大、肝痛,可出现门静脉高压,腹水,黄疸等表现。