再生障碍性贫血是一种可能由不同的病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭征,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞的减少和出血、贫血、感染综合征、免疫抑制治疗有效。
再生障碍性贫血的患者外周血和骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,辅助T细胞的下降和抑制T细胞升高,T细胞分泌的造血的负调控因子,比如白介素2、干扰素、肿瘤坏死因子明显增多,造成了骨髓髓系细胞的凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。
近年来,多数学者认为再生障碍性贫血的主要发病机制是免疫异常,造血微环境和造血干细胞数量的改变主要是由于免疫损伤所引起,环孢素的主要作用是改善T细胞亚群的失衡,逆转辅助T细胞和抑制T细胞的比例,从而起到一个免疫调节的作用,所以环孢素可以用于治疗再生障碍性贫血,而且也是治疗再生障碍性贫血的非常关键的药物。
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