巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的淋巴细胞的恶性增生性的疾病,血中出现异常增多的IgM,常见的症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血以及高黏滞综合症。对于巨球蛋白血症的治疗,如果是没有症状的话,可以临床观察,如果出现了症状,可以使用化疗。
巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂,核苷类似物以及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。烷化剂为主的治疗是以苯丁酸氮芥为代表。核苷类似物包括克拉屈滨或者是氟达拉滨。单克隆抗体美罗华治疗初治以及经治的病人,大约有30%左右的患者可以获得缓解。