多囊肾,尤其是成人型多囊肾,是最常见的遗传性肾脏病,发病率约为1/500-1/1000。60岁以上的患者,50%会进入终末期肾衰竭,占终末期肾衰竭病因的10%左右。除了可以累及肾脏以外,还可以引起肝脏,胰腺,脾脏,卵巢等脏器的囊肿,以及心瓣膜病和脑动脉瘤。
对于肾脏,主要是结构和功能异常,肾脏的主要改变:双侧肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿,囊肿的大小、数目,随病程的进展而逐渐的增加,肾脏的体积也逐渐的增大,肾脏功能逐渐下降,最终会进入到终末期肾功能衰竭。
多囊肾,尤其是成人型多囊肾,是最常见的遗传性肾脏病,发病率约为1/500-1/1000。60岁以上的患者,50%会进入终末期肾衰竭,占终末期肾衰竭病因的10%左右。除了可以累及肾脏以外,还可以引起肝脏,胰腺,脾脏,卵巢等脏器的囊肿,以及心瓣膜病和脑动脉瘤。
对于肾脏,主要是结构和功能异常,肾脏的主要改变:双侧肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿,囊肿的大小、数目,随病程的进展而逐渐的增加,肾脏的体积也逐渐的增大,肾脏功能逐渐下降,最终会进入到终末期肾功能衰竭。
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