最严重的是右向左分流型,也叫青紫型,常见的有法洛四联症和完全性大动脉换位。其中以完全性大动脉换位最严重,若不及时治疗30%死于出生后1周,90%死于1岁以内,这种小儿出生之后立即就会出现发干绀、气急、进行性低氧血症以及充血性心力衰竭等症状,死亡率极高,要及时处理。
法洛四联症出生后不久出现青紫,如果能正常护理也可以存活。一般考虑于1岁以后行根治手术,如果症状比较重要尽早手术,年龄过小的婴幼儿可先进行姑息分离手术,对重症患儿也要先进行姑息手术,待长大后,一般情况改善、肺血管发育好转后,再做根治手术。