无肌病性皮肌炎具体的发病原因尚不完全清楚,但通常认为其发病原因非常复杂,与患者自身的免疫功能紊乱有直接的关系,另外还与感染因素,环境因素,遗传因素,肿瘤因素等有关。
无肌病性皮肌炎通常可以见于10%的皮肌炎的患者在临床的活组织检查证实均有皮肌炎,典型的皮肤改变,但临床及实验室检查方面并无肌炎的证据则称为无极病性皮肌炎。有可能是疾病的早期阶段,或者只有皮肤改变的阶段。或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
通常无肌病性皮肌炎,在患者血液中能检测到多种特异性的自身抗体,所以是与自身免疫功能紊乱有关的,此外,在患者发病的时候,通常也会发现有一些感染的证据,尤其是一些病毒或者寄生虫感染等,因此也与感染有关的。另外,在患者体内也发现了一些易感基因的存在,所以与遗传也是有关系的。另外,某些药物以及肿瘤性的疾病也会导致疾病发生的。