门静脉高压症的根本原因是门静脉血流受阻,但并非唯一原因。我国最常见的是肝硬化引起的门静脉高压症,门静脉高压症按病因分为原发性血流阻力增加型和原发性血流量增加型。
原发性血流阻力增加型分为肝前型、肝内型和肝后型。肝前型有门静脉血栓或癌栓形成、脾静脉血栓形成、先天性门脉闭锁或狭窄、脾动静脉炎等。肝内型分为窦前型阻塞、肝窦混合型和窦后阻塞型。窦前型门脉高压常见于血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期等。窦型混合型门脉高压常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病等。窦后型门脉高压常见于肝内小静脉栓塞病、肝内静脉血栓形成等。肝后型有下腔静脉的阻塞、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病等。
原发性血流量增加型有动脉-门静脉瘘、脾毛细血管瘤、门静脉海绵状血管瘤、非肝病性脾肿大,如白血病、真红细胞增多症等。