极重型再生障碍性贫血是重型再生障碍性贫血当中的一个类型,正常情况下,再生障碍性贫血的患者,重型再生障碍性贫血就属于比较严重,患者可以表现为严重的感染、发热,60%以上的重型再生障碍性贫血的患者有内脏出血,可以表现为吐血,呕血,便血,尿血。网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10的九次方每升,中性分叶核粒细胞小于0.5×10的九次方每升,血小板小于20×10的九次方每升。
在重型再生障碍性贫血当中,如果是中性分叶核粒细胞进一步的降低,小于0.2×10的九次方每升,则可以诊断为极重型再生障碍性贫血。极度性再生障碍性贫血,死亡率是非常高。