限制型心肌病是心室壁僵硬度增加,舒张功能降低,充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。部分患者在确诊后5年生存期仅为30%。
其临床表现主要为活动耐量下降,乏力,呼吸困难,随病程进展逐渐出现肝大,腹腔积液,全身水肿,右心衰较重为本病的临床特点。查体:可以发现颈静脉怒张,心脏听诊可闻及奔马律,血压过低常提示本病预后不良。
限制性心肌病,属于混合性心肌病,约一半为特发性即原因不明,另一半为病因清楚的特殊类型。而后者中最多的为淀粉样变。
限制型心肌病是心室壁僵硬度增加,舒张功能降低,充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。部分患者在确诊后5年生存期仅为30%。
其临床表现主要为活动耐量下降,乏力,呼吸困难,随病程进展逐渐出现肝大,腹腔积液,全身水肿,右心衰较重为本病的临床特点。查体:可以发现颈静脉怒张,心脏听诊可闻及奔马律,血压过低常提示本病预后不良。
限制性心肌病,属于混合性心肌病,约一半为特发性即原因不明,另一半为病因清楚的特殊类型。而后者中最多的为淀粉样变。
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