结缔组织病引起的肺动脉高压,只要坚持正规有效的治疗和随诊,也是可以逐渐下降一些。但总体来讲,肺动脉高压是往往病情严重,预后较差,决定患者存活率最重要的因素是右心室的功能。所以说,大多数的患者病情会缓慢进展,也有急性进展而出现生命危险。
最常见的死因是右心衰竭和心源性猝死,肺动脉高压是多种结缔组织病在心血管以及呼吸系统的重要并发症之一,其具体的病因尚不完全明确,发病机制可能与肺纤维化、肺血管炎以及血栓形成,肺栓塞和血管痉挛等有关。
最常见于系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮以及原发性干燥综合症,通常需要应用一般性的支持治疗,比如要指导患者避免怀孕,避免过度运动,也要坚持吸氧,抗凝、利尿、强心等治疗,必要也可以应用一些靶向治疗来对症治疗。