自身免疫性肝病,是指因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病。免疫紊乱导致机体免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成慢性肝胆损伤,通常情况下,机体的免疫系统是保护机体对抗外来损伤的,帮助机体抵抗和清除外来物的,当免疫系统出现紊乱后,免疫系统可误将自身的肝组织当成外来物体,出现“自己人打自己人”的情况。
根据免疫系统攻击肝脏成分的不同,自身免疫性肝病可以分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎和以胆管,肝内胆管损伤为主的原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎,以及任意两种肝脏免疫性疾病重叠在一起的重叠性自身免疫性肝病。