动静脉畸形的患者往往有其特殊的临床表现,年龄较小的患者可出现明显的自发性蛛网膜下腔出血,硬膜下出血,或脑内出血,常常表现为在诱发因素引导下,如劳累、疲惫、精神紧张、体力活动或剧烈的情绪波动时,出现疼痛、恶心、呕吐以及颈部抵抗,病理征阳性。
还有一些患者会发生类似于癫痫样的发作,多数情况下见于较大的动静脉畸形。部分患者由于长期反复发作,导致出现进行性颅神经功能障碍,表现为出现运动或感觉功能障碍。还有一些患者可能会导致出现脑组织水肿,病理性脑萎缩,长期反复发作,会导致脑组织缺血、缺氧,造成患者出现明显的认知功能减退。