脉络膜恶性黑色素瘤的是成年人眼内最常见的原发性恶性肿瘤。占葡萄膜恶性黑色素瘤的85%,平均发病年龄为50岁左右,50%发生于50岁以后。男女发病相近,左右眼发病率一致,双眼同时或者先后发病者罕见。白种人发病高于其他有色人种,黑人最少见。
脉络膜恶性黑色素瘤的大多数始发于脉络膜大血管层,关于瘤细胞的起源,一般认为有两种可能,一种来自阶段神经鞘膜细胞内,一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞。前者的发生率较高,约占全部脉络膜恶性黑色素度的80%左右,后者仅占20%。在致瘤因素的作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。