它是一种临床罕见病,可以散发,也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病。
散发的肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生在育龄期妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞,呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或者薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺。它的临床表现是以进行性加重的呼吸困难,反复出现的气胸、乳糜胸为特征。
它是一种临床罕见病,可以散发,也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病。
散发的肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生在育龄期妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞,呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或者薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺。它的临床表现是以进行性加重的呼吸困难,反复出现的气胸、乳糜胸为特征。
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