肉芽肿性血管炎是系统性血管炎中的一种疾病,也是风湿免疫科的一种常见病变,在其过往又称为韦格纳肉芽肿,是一种与安卡密切相关的小血管炎,所以又称为安卡相关性小血管炎。这是一种坏死性肉芽肿性的血管炎,属于慢性自身免疫性疾病,肉芽肿血管炎病变累及小动脉,静脉及毛细血管,偶尔会累及大动脉。
其病理主要以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上,下呼吸道和肾脏,通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性,坏死性肉芽肿性炎症。
临床上可表现为鼻和副鼻窦的炎症,肺部病变和进行性的肾功能衰竭等,也会出现鞍鼻等特征性的表现。还可以累及全身多系统多脏器出现复杂的表现,比如会累及关节,眼,皮肤,也可以累及心脏,神经系统,耳以及其他脏器等,通常预后较差。